Причины заболевания
Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.
Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 см. Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью». Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.
Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки. Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.
Предрасполагающими факторами к развитию врожденных заболеваний являются:
- наследственная предрасположенность (случаи подобных врожденных заболеваний в семье);
- интоксикация организма матери во время беременности (отравление, курение, употребление спиртных напитков, наркотических средств);
- хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз);
- прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики и т. п.);
- воздействие излучения (радиоактивные, ультрафиолетовые лучи);
- воздействие температуры (резко повышенная или пониженная);
- близкородственные браки;
- возраст матери старше 35 лет.
При приобретенной атрезии хоан факторами заболевания могут быть:
- травма носа или лица (в результате перелома костей носа);
- ожог носа;
- хирургические вмешательства в полости носа;
- воспалительный процесс в полости носа (а также присутствие хронических очагов воспаления, например, хронический синусит (воспаление околоносовых пазух). В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.
Симптомы и протекание заболевания
Односторонняя атрезия хоан может протекать бессимптомно и заподозрить ее возможно по водянистых выделениях из одной ноздри. Двусторонний процесс иногда может вызывать переодические приступы асфиксии, которые обычно возникают при попытках кормления или во сне. В норме большинство детей дышат носом. При непроходимости носовых ходов адекватный воздухообмен возможет только тогда, когда ребенок плачет и не спит. Нормальное сосание, как правило, невозможно, так как при этом может быстро развиваться удушье.
Наиболее опасной является полная хоанальная атрезия. У младенца дыхание исключительно носовое. Поэтому в случае полной атрезии единственным способом, во время которого воздух способен попасть в дыхательные пути малыша, является крик. У новорожденных в результате атрезии хоан быстро развивается дыхательная недостаточность и гипоксия, а также возможна асфиксия, в результате которой бывает летальный исход.
Клинические проявления частичной атрезии зависят от того, насколько выражено заращение хоан. При двусторонней облитерации возможно развитие хронической гипоксии, из-за которой может нарушаться рост зубов, неправильно формироваться лицевой скелет, ребенок может отставать в психическом развитии. Вследствие нарушения носового дыхания новорожденный может отказываться от груди, недоедать, в результате чего возможна гипотрофия.
У детей старшего возраста чаще всего бывает односторонняя атрезия хоан. При этом пациентов беспокоит нарушение дыхания в одной половине носа, периодическое выделение обильного количества густой и мутной слизи, снижение обоняния. При двусторонней хоанальной атрезии появляется гнусавость голоса.
У взрослых чаще всего наблюдается односторонняя атрезия хоан. Основными жалобами при этом являются: снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи. Скопление слизи происходит из-за непроходимости хоанического отверстия в пораженной половине носа. Слизь собирается в самой глубине у задней стенки носа и образует большой комок. Ее непроизвольное излитие происходит при наклоне головы пациента. Двусторонняя атрезия хоан сопровождается появлением гнусавости голоса.
Формы
- Врожденная атрезия хоан — возникает в результате нарушения развития тканей носовой полости во внутриутробном периоде (частичное или полное заращение хоан соединительной, хрящевой или костной тканью).
- Приобретенная атрезия хоан — возникает в результате травм или воспалительных процессов в полости носа.
- Односторонняя или двусторонняя атрезия хоан (заращение хоан в одном носовом ходе или в обоих).
- Частичная (перегородка, закрывающая просвет хоан в полости носа, имеет отверстия) или полная атрезия (перегородка не имеет отверстий) хоан.
- Костная, хрящевая (перегородка, закрывающая просвет хоан, костная или хрящевая (как правило, это врожденное нарушение)), перепончатая атрезия хоан (перегородка из соединительной ткани, как правило, такая атрезия возникает вследствие воспаления в носовой полости).
Лечение заболевания
Атрезию хоан можно устранить хирургическим путем. При полной врожденной атрезии из-за угрозы асфиксии показано срочное оперативное вмешательство. В таких случаях временно в месте заращения хоан проводится прокол троакаром и в полученное отверстие вводится катетер, через который возможно носовое дыхание. Если у ребенка диагностированна частичная хоанная атрезия, при которой дыхательные нарушения не выраженны, операцию можно отложить и провести в дошкольном возрасте.
Коррекция при данной патологии основанна на удалении тканей, которые препятствуют сообщению носовой полости и глотки, а также восстановлении проходимости воздухоносных путей. Оперативное вмешательство можно провести трансназально (доступ через нос) или транспалатально (проводится разрез в небе).
Первый вариант доступа проще, но при нем существует риск закрытия носовых ходов после операции. Костная хоанная атрезия большой толщины просверливается, а далее отверстие расширяется долотом, пилой или костными щипцами. При перепончатой атрезии проводится ее иссечение. Чтобы сохранить сформированное отверстие, в нее вводится дренажная трубка, которую можно изъять по истечению трех недель после операции. В случае спаечного процесса в послеоперационном периоде проводится их рассечение, а в полость носа на несколько дней вводится специальная пластина, которая препятствует его повторному образованию.
К сожалению, после операции при атрезии хоан возможны частые рецидивы заболевания из-за возникновения рубцовых изменений, а повторное вмешательство только усугубляет заболевание.
Чтобы предупредить послеоперационное рубцевание, после того, как излишние ткани иссекаются, на раневой дефект накладывается тонкий лоскут на ножке, что берется с кожи лица. Далее лоскут подшивается специальными швами, которые обеспечивают его удержание на раневой поверхности, не сдавливая при этом края.
Некоторые дети при двусторонней хоанной атрезии чувствуют себя хорошо, а это позволяет отложить лечение на месяцы, а иногда и годы. В других малышей развиваются тяжелые симптомы обструкции, которые требуют радикальной коррекции или трахеостомии в период новорожденности. К сожалению, после использования каждого из возможных хирургических методов может развиваться послеоперационный стеноз.
Диагностика заболевания
Диагностика осуществляется с помощью:
- компьютерной томографии (КТ) или магнитно резонансной томографии (МРТ);
- риноскопии (осмотр полости носа) — визуальный метод исследования носовых ходов (констатация наличия сращения тканей в полости носа, дифференциальная диагностика с обструкцией (нарушением проходимости) инородными телами). Слизистая оболочка полости носа и носовых раковин может быть атрофирована (отсутствие трофики (питания) слизистой оболочки, что ведет к ее сухости);
- зондирования носовых ходов — проводится с помощью зонда для определения места сращения тканей (атрезии) и дифференциальной диагностики с обструкцией инородными телами;
- эндоскопии полости носа — инструментальное визуальное исследование носовых ходов и носоглотки с помощью эндоскопа (основной метод исследования для констатации атрезии хоан, уточнения формы атрезии).
Исследование показывает атрезию хоан. Пациенты с двусторонней атрезией хоан не могут дышать через нос уже сразу после рождения. Более того, в нормальном состоянии эти дети вообще не могут дышать, поскольку у них еще не сформирован рефлекс ротового дыхания. Такие дети могут дышать, вдохнуть воздух только во время плача. Из-за этого, дети с двусторонней атрезией хоан часто требуют интубацию сразу после родов.
Пациенты с односторонней атрезией хоан часто в период новорожденности не проявляют каких то признаков заболевания. Симптомы появляются позже в младенческом возрасте, когда оказывается заметной общая заложенность носа, невозможность носового дыхания с одной стороны, выделения слизи или гноя из одной половины полости носа, появляются признаки ротового дыхания.
Дифференциальный диагноз атрезии хоан необходимо проводить с инородным телом носа, травматическим повреждением носовых ходов, доброкачественными опухолями полости носа, большим разрастанием аденоидов, хоанальным полипом.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение патологий пазух носа | 10 370 - 17 560 |
| Цены на лечение тиреотоксического зоба | 22 590 - 22 670 |
| Цены на лечение рака гортани | 6 170 - 77 000 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
14 Июл 2017
В Израиле врачи клиники Сураски (Ихилов) теперь используют новую методику лечения болевого синдрома лицевых нервов. Это касается невралгии тройничного н... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла... -
12 Июл 2017
Реконструкция ушной раковины (возвращение слуха) за одну операцию стало возможно посредством установки протеза. Такую процедуру было проведено впервые в... -
14 Июл 2017
Студенты Еврейского университета из Иерусалима представили миру новое изобретение – аппарат для введения наркоза через лёгкие с самонаведением. -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
12 Июл 2017
Что такое гипогликемия у детей? Группа риска развития гипогликемии. Как определить снижение уровня глюкозы в крови. Возможные формы нарушения в зависимо... -
12 Июл 2017
Для каждого родителя здоровье ребенка — самое главное в жизни. В этом вопросе решающим фактором является не стоимость процедур/лечения/операций, а компе...
