Причины заболевания
Заболевание (причина которого генетически обусловлена) характеризуется утолщением стенок артерий мозга и постепенным сужением просвета кровеносных сосудов, вплоть до их полного закрытия, — все это ведет к разрушению тканей мозга, что приводит к неврологическому дефициту. Для борьбы с заболеванием в организме происходит строительство новых кровеносных сосудов с целью обеспечения продолжения метаболических процессов в мозге. На ангиограмме такие кровеносные сосуды выглядят как дымка, откуда и пошло название заболевания.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы болезни Моямоя:
- параличи и парезы;
- расстройство координации движений;
- головные боли;
- нистагм;
- системные нарушения устной и письменной речи;
- задержка умственного развития;
- внутричерепные кровоизлияния.
Заболевание приводит к инвалидности уже с детского возраста, поражая молодое трудоспособное население. В ряде случаев болезнь завершается инсультами, внутричерепными кровоизлияниями, прогрессирующим слабоумием.
Лечение заболевания
Способов медикаментозной терапии данного заболевания не существует, однако в его лечении применяются несколько видов хирургических вмешательств.
- Создание прямого анастомоза между вне- и внутричерепной артерией. При проведении такой операции, артерия, через которую осуществляется кровоснабжение скальпа, соединяется с одной из мозговых артерий. Проведение этой операции крайне сложно по причине малых размеров и изменённого строения мозговых сосудов. Кроме того, во время соединения сосудов, необходима временная остановка кровотока в соединяемых сосудах, что повышает риск развития инфаркта мозга во время операции.
- Энцефалодуроартериосинангиоз (непрямое шунтирование, EDAS). Артерия, через которую осуществляется кровоснабжение скальпа, соединяется с корой мозга. Через несколько месяцев после проведения операции поверхностное и глубокое кровоснабжение мозга улучшается за счёт образующихся мелких сосудов.
- Дуральная инверсия. Твёрдая мозговая оболочка состоит из двух слоёв. Особенностью наружного слоя является богатое кровоснабжение. При проведении дуральной инверсии, наружный слой твёрдой мозговой оболочки соединяется с корой мозга и становится дополнительным источником образования новых кровеносных сосудов, улучшающих кровоснабжение мозга.
Стоит отметить, что ни одна операция не может полностью предотвратить инфаркты головного мозга, хотя значительно снижает частоту их развития.
Диагностика заболевания
Диагностика болезни Мойа-Мойа:
- ЭЭГ.
- Транскраниальная допплерография (снижение скорости кровотока в средних мозговых артериях).
- КТ головного мозга (мелкие очаги пониженной плотности).
- МРТ головного мозга, МР-ангиография (очаговые инфаркты, атрофия, аномальные сосуды в области базальных ганглиев). МРТ при болезни Мойя-Мойя. Отмечаются множественные точечные очаги, соответствующие расширенным лентикулостриарным сосудам. Средняя и передняя мозговые артерии контрастируются слабо. МР-ангиография у больной К. 26 лет с диагнозом БММ: выявлены множественные коллатеральные сосуды на основании мозга, напоминающие дым сигарет.
- Ангиография сосудов головного мозга (стеноз или окклюзия, аномальная сосудистая сеть на основании мозга — «клубок дыма», двусторонние изменения).
- Офтальмоскопия («утреннее сияние диска» — расширение диска зрительного нерва с ретиноваскулярными аномалиями).
Дифференциальный диагноз:
- Атеросклероз сосудов головного мозга.
- Опухоль головного мозга.
- Внутримозговое кровоизлияние.
- Субарахноидальное кровоизлияние.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
Материалы по теме
-
10 Окт 2018
Американская компания Medtronic приобрела израильского разработчика роботизированных технологий для спинальной хирургии. Результатом слияния должно стат... -
14 Июл 2017
Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял... -
13 Июл 2017
Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот... -
13 Июл 2017
В клинике «Рамбам» — событие! Здесь успешно проведена двухтысячная пересадка костного мозга. Специалисты в сфере трансплантации считают данную новость н... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков.... -
13 Июл 2017
В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире. -
13 Июл 2017
Израильскими учёными разработана новая методика прогнозирования и лечения опухоли головного мозга. Медики выявили способ воздействия на белки, ответстве... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из...
