Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа)

Симптомы

1. Поражение мышц — главный признак заболевания:

• прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
• пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
• возможны неожиданные падения;
• при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
• при поражении мышц глотки, гортани, пищевода — нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
• возможен отек мышц;
• при длительном течении — мышечная атрофия (уменьшение, "истончение" мышц с нарушением их функции).

2. Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:

• красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
• красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
• шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
• расширение сосудов кожи в виде "сосудистых звездочек";
• кожный зуд.

3. Сосудистые поражения:

• феномен Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

4. Кальциноз мягких тканей:

• представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
• чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
• возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

5. Поражение суставов:

• встречается редко;
• поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные; возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
• деформации суставов встречаются крайне редко.

6. Поражение легких:

• при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
• интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.

7. Поражение сердца:

• перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы);
• эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
• пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

8. Поражение желудочно-кишечного тракта:

• снижение аппетита;
• нарушение глотания;
• поперхивание при приеме пищи;
• боли в животе.

9. Поражение почек:

• встречается редко;
• возможен воспалительный процесс;
• крайне редко — почечная недостаточность.

Формы

По происхождению выделяют:

• идиопатический (первичный) дерматомиозит;
• паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
• ювенильный (детский) дерматомиозит.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

• острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
• подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
• хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз — отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений — аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.