Причины заболевания
Экстрофия мочевого пузыря является редким врожденным пороком, который встречается у одного из 40 000 — 50 000 новорожденных. У мальчиков в 2 раза чаще девочек. Природа данного порока до сих пор до конца не выяснена. Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей.
Формирование порока начинается на 4 — 6 неделе внутриутробного развития, когда под действием внешних повреждающих факторов, или из-за генетического дефекта происходит нарушение обратного развития клоакальной перегородки. Это препятствует образованию замкнутого мочевого пузыря и передней брюшной стенке.
В настоящее время ведутся исследования о причинах возникновения экстрофии мочевого пузыря. Окончательных данных по этому вопросу нет. Значимыми считают следующие факторы:
- Наследственная предрасположенность. Американские учённые обнаружили нарушение структуры некоторых генов у детей с этим пороком. Расчитано, что вероятность рождения второго больного ребёнка с экстрофией мочевого пузыря в одной семье увеличивается в 70 раз, а если болен один из родителей, то в 100 раз.
- Употребление будущей матерью алкоголя, наркотиков и курение до зачатия и в первом триместре беременности, когда происходит закладка и формирование всех органов и систем.
- Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (химические вещества, радиация).
- Рентгенологическое исследование до 12 недель беременности.
- Приём лекарств, обладающих тератогенным (вызывающим пороки развития) действием (цитостатики, некоторые антибиотики).
- Приём больших доз гормона прогестерона в первом триместре беременности.
- Есть научные предположения о связи экстрофии мочевого пузыря с применением вспомагательных репродуктивных технологий.
Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма — это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.
Симптомы и протекание заболевания
Экстрофия мочевого пузыря — это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой. В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.
Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.
В том случае, если более внимательно осмотреть обнаженную слизистую оболочку самого пузыря, чаще всего, в ее нижнем отделе можно будет обнаружить два отверстия — это устья мочеточников, через которые буквально по капелькам будет выходить моча либо она выбрасывается периодически небольшими струйками. Сама слизистая эктопированного мочевого пузыря является очень чувствительной, из-за чего даже при малейшем прикосновении появляется сильная боль.
Слизистая может сильно кровоточить. Больные стараются избегать соприкосновения с одеждой и бельем слизистой оболочки, в результате чего ходят слегка нагнувшись вперед. Как правило, у больных отсутствует пупок, но в некоторых случаях могут быть обнаружены его остатки, которые втягиваются непосредственно в рубцовую ткань в верхнем краю расщелины.
Примерно у 3 больных из 90, которым были сделаны операции, пупок располагался на обычном месте, при этом края дефекта могут быть окаймлены тканью, которая похожа на рубцовую, плавно переходящую в нормальную кожу.
На передней части слаборазвитого и рудиментарного полового члена появляется плоское углубление либо желобок, который выстилается эпителеем. Происходит соприкосновение слизистой открытого мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, а сам половой член будет направлен вверх. У больного достаточно маленькая мошонка, при этом чаще всего происходит недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, крипторхизм.
У женщин, при развитии эктопии мочевого пузыря с вышеописанными признаками может происходить и расщепление на две части клитора, полное отсутствие либо расщепление мочеиспускательного канала, а также спайки малых и больших половых губ. Входное отверстие от недоразвитого влагалища располагается в нижнем отделе.
Не только у взрослых, но и у детей (как мужского, так и женского пола), при развитии эктопии мочевого пузыря в период начала полового созревания, наблюдается хорошо развитый волосяной покров наружных гениталий.
Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.
Проявление экстрофии мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. Самые распространённые из них следующие:
- Паховые грыжи, одно- и двусторонние;
- Слабый анальный сфинктер и как следствие частые выпадения прямой кишки;
- Удвоения влагалища;
- Пороки развития почек и мочеточников;
- Недоразвитие крестца и копчика;
- Аноректальные пороки (отсутствие анального отверстия, слепо заканчивающаяся прямая кишка).
Лечение заболевания
Данная патология является крайне сложной в лечении. Ребенок может нормально жить только после оперативного вмешательства. Очень важно провести операцию как можно раньше, но не позже, чем ребенок достигнет трехмесячного возраста. Операцию нужно провести как можно раньше. Наиболее оптимальным считают закрытие дефекта мочевого пузыря в первые 5 суток после рождения.
Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.
Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.
В том случае, если экстрофированный пузырь имеет незначительные размеры (до трех сантиметров), при этом будут отсутствовать другие тяжелые отклонения в развитии, может применяться реконструктивно-пластическая операция — устраняется образовавшийся дефект брюшной стенки, при помощи использования окружающих тканей будет осуществляться формирование именно передней стенки пузыря, также проводится ушивка кости лобкового симфиза.
Такая операция дает положительный результат, но довольно часто бывают случаи, что в ходе лечения не происходит устранения недержания мочи. Для того, чтобы устранить такой симптом, как недержание мочи, проводится пересадка в сигмовидную кишку мочеточников, также формируется и антирефлюксный механизм.
Этот метод лечения на сегодняшний день является наиболее популярным и эффективным, благодаря чему можно будет получить желаемый результат. Но в то же время бывают случаи, когда не получается создать антирефлюксный механизм и именно из-за его отсутствия будет осуществлять обратный заброс мочи в мочеточник. В результате этого может произойти образование хронического пиелонефрита, а также мочекаменной болезни, почечной недостаточности. Очень важно, чтобы лечение проводилось незамедлительно.
При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный. Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога.
Диагностика заболевания
В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей. Диагностировать начало образования экстрофии мочевого пузыря, чаще всего, можно еще до рождения ребенка, во время проведения планового ультразвукового исследования. Но в то же время, наличие такой патологии у новорожденных детей может оставаться незамеченным. При наличии основных симптомов заболевания, необходимо незамедлительно обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
Чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки. При экстрофии мочевого пузыря в анализах выделяется моча, в том время как при других патологиях может быть найдена перитонеальная жидкость или серозный экссудат.
Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.
Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.
Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 - 39 940 |
| Цены на вапоризацию аденомы простаты "зеленым лазером" | 16 050 |
| Цены на диагностику и лечение импотенции | 1 320 - 50 000 |
| Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин | 5 630 |
| Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
| Цены на лечение мочекаменной болезни | 11 760 - 16 180 |
| Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 - 59 930 |
| Цены на диагностику простатита | 2 720 |
| Цены на диагностику мужского бесплодия | 6 300 |
| Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 - 66 010 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на ... -
13 Июл 2017
Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
13 Июл 2017
Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ... -
13 Июл 2017
Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые... -
13 Июл 2017
Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла...
