Причины заболевания
Врожденный хилоторакс проявляется при дефектах грудного протока при эмбриональном развитии плода или в результате родовой травмы.
Травматический хилоторакс возникает после травмы или оперативного вмешательства в органы грудной клетки (оперативное вмешательство на сердце, аорта, пищевод, легкие).
Нетравматический хилоторакс образуется в процессе появления новообразований в плевральной или брюшной полости.
Это заболевание проявляется как сопутствующее к другим заболеваниям или проявившимся осложнением. Это спонтанное заболевание, которое может возникнуть от прорыва стенки лимфатического сосуда при сильном, надрывном кашле, или во время скачка давления в области над диафрагмой.
Симптомы и протекание заболевания
Манифестирующими симптомами могут быть явления острой дыхательной недостаточности, прежде всего тахипноэ и цианоз. При физикальном исследовании выявляют симптомы накопления жидкости в плевральной полости — некоторое выбухание грудной стенки на стороне поражения, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания, смещение сердечного толчка в противоположную сторону. Секвестрация лимфатической жидкости в плевральных полостях может привести к метаболическим нарушениям: гипопротеинемии, мета6олическому ацидозу, водным, электролитным и иммунным расстройствам. Иногда при травматическом хилотораксе с момента повреждения протока до момента манифестации симптомов проходит несколько недель. Это обусловлено развитием хиломы под медиастинальной плеврой, которая в дальнейшем прорывается плевральную полость.
Лечение заболевания
Лечение хилоторакса начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом.
При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств. Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.
При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются плевроперитонеальное шунтирование, перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже фистулы, облитерация плевральной полости тальком (плевродез), наложение лимфовенозного анастомоза. Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов.
При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии — химиолучевая терапия.
Диагностика заболевания
Инструментальное исследование:
- рентгенография органов грудной клетки: снижение прозрачности лёгочного поля на стороне хилоторакса, обусловленное скоплением жидкости в соответствующей плевральной полости; компьютерная томография органов грудной клетки: позволяет исключить опухолевую этиологию хилоторакса;
- УЗИ плевральных полостей: наличие свободной жидкости в соответствующей плевральной полости;
- диагностическая плевральная пункция: получение характерной хилёзной жидкости, которая при отстаивании разделяется на верхний густой слой бело-розового цвета и нижний жидкий слой;
- при использовании проб на окрашивание (например, при приёме пациентом краски ДЕС-17 или ДЕС-18 в соотношении 1 г на 250 г сливочного масла) через 2 часа при пункции плевральной полости получают жидкость, окрашенную в соответствующий цвет;
- лимфография (лимфангиография): в 80 % случаев позволяет установить уровень повреждения протока, кроме того, позволяет уточнить анатомию грудного протока перед планируемым оперативным вмешательством.
Лабораторное исследование:
- общий анализ жидкости из плевральной полости: хилёзный выпот содержит 4–9 % белка, 6 % жира, микроскопически определяются лимфоциты и жировые капли;
- общий анализ крови: лимфопения в связи с потерей лимфоцитов с лимфой.
