Причины заболевания
Общая частота МДС составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Однако у детей и молодых взрослых это заболевание встречается во много раз реже: более 80% случаев МДС фиксируется после 60 лет, причем несколько чаще у мужчин, чем у женщин.
В большинстве случаев МДС возникает без какой-либо известной причины, но иногда его развитие может быть спровоцировано предшествующей химиотерапией или лучевой терапией по поводу какой-либо опухоли — например, лимфогранулематоза или неходжкинской лимфомы. В этих случаях говорят о вторичном МДС.
Частота МДС (как и острого миелоидного лейкоза) повышена у людей с определенными генетическими аномалиями, такими как синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз и некоторые другие.
Изучается роль и других факторов в возникновении этого заболевания — например, воздействия некоторых вредных химических веществ. Но у детей и молодых взрослых эти факторы не играют существенной роли.
Симптомы и протекание заболевания
На первых этапах своего развития, миелодиспластический синдром практически невозможно обнаружить, поскольку он имеет скрытую симптоматику, и явных проявлений не дает. Патологию можно обнаружить случайно, при анализе крови.
Пациент начинает постепенно ощущать недомогание, приписывая его обычно возрастным изменениям организма — старости. Этому синдрому так же характерные классические анемические симптомы: общая слабость организма, быстрая утомляемость, учащенное сердцебиение, частые головные боли, головокружения и одышка.
Поскольку, при миелодиспластическом синдроме количество тромбоцитов в крови заметно уменьшается, то даже при незначительном травмировании, у пациента возникают обильные кровоизлияния с обширными гематомами. А если происходит открытое кровотечение, то его трудно остановить, в силу изменений функции свертываемости крови.
При сильном снижении количественного уровня лейкоцитов пациент попадает в группу риска инфекционных заболеваний, которые с трудом излечиваются.
Врач при осмотре пациента с синдромом миелодиспластическим отмечает бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение и пульс, увеличение селезенки. На более поздних стадиях у пациента с данным синдромом периодически появляются на коже ярко красные волдыри. Причем их появление и исчезновение необъяснимы.
Лечение заболевания
В зависимости от вида миелодиспластического синдрома, степени его выраженности, результатов исследования принимается решение о мерах лечения данного заболевания.
- Гемотрансфузионная терапия — заключается в переливании пациенту компонентов крови. Чаще всего это эритоцитарная и тромбоцитарная масса, но моет использоваться и цельная кровь. Так удается поддержать выполнение функций в организме на достаточном уровне, избежать развития осложнений. Для стимуляции пролиферации клеток могут использоваться такие препараты как тромбопоэтин, эритропоэтин. С целью предупреждения развития перегрузки железом назначаются хелаторы, связывающие его.
- Химиотерапия — назначаются препараты, которые обладают антиангиогеннным и иммуномодулирующим свойством. В результате удается достичь положительного эффекта, например, при рефрактерной анемии.
- Трансплантация гемопоэтичексих стволовых клеток — заключается во введении в организм пациента препарата, содержащего стволовые клетки. Эти клетки являются предшественницами гемопоэза и могут быть получены как из крови донора, так и из крови пациента. Венозная или артериальная кровь очищается, подготавливается специальным образом. Затем полученные стволовые клетки внутривенно вводятся в организм пациента. Перед проведением процедуры необходимо осуществление иммуносупрессивной терапии, призванной подавить рост и размножением аномальных клеток в костном мозге. После трансплантации в течение нескольких дней стволовые клетки мигрируют в костный мозг, после чего налаживают процесс кроветворения.
- Трансплантация костного мозга — может проводиться пациентам моложе 65 лет, при хорошем соматическом статусе. Процедура сходна с процессом пересадки стволовых клеток, но при этом используется костный мозг донора или пациента. Чаще всего материал для пересадки забирается у кровных братьев или сестер пациента, так как именно они имеют наиболее высокую совместимость с ним по системе антигенов. Также могут подойти ближайшие родственники или просто люди с хорошими показателями совместимости. Использование определения антигенов необходимо для профилактики развития реакции «трансплантант против хозяина». Клиники израильских больниц оборудованы специальными палатами для больных, проходящих процедуру пересадки костного мозга или стволовых клеток. Такие пациенты уязвимы и подвержены развитию инфекционных осложнений, поэтому требуют специального режима наблюдения. После проведения процедуру пациент находится в клинике еще несколько недель до нормализации показателей анализа крови.
Диагностика заболевания
Диагностика МДС базируется, прежде всего, на лабораторных данных, которые включают:
- полный клинический анализ крови;
- цитологическое и гистологическое исследования костного мозга;
- цитогенетический анализ периферической крови или костного мозга для выявления хромосомных изменений.
В обязательный перечень диагностических мероприятий входят:
- Каждому пациенту должно быть проведено морфологическое исследование аспирата, взятого из костного мозга. Это требуется, однако, не является необходимым у пожилых пациентов, у которых установление диагноза МДС не изменяет тактику лечения или тяжесть состояния не позволяет провести исследование. Только на основании морфологического исследования диагноз МДС поставить невозможно — минимальные диагностические критерии не всегда ясны. Трудности возникают, потому что множество реактивных нарушений связано с дисплазией кроветворения, а умеренные диспластические изменения часто отмечаются у здоровых людей с нормальной кровью.
- Каждому пациенту должна быть выполнена трепанобиопсия костного мозга. Гистология костного мозга служит дополнением к уже полученной морфологической информации, следовательно, биопсия должна быть выполнена во всех случаях подозрения на МДС.
- У всех пациентов должен быть выполнен цитогенетический анализ.
Хромосомные нарушения подтверждают присутствие патологического клона и являются определяющими при решении вопроса о наличии МДС или реактивных изменений.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
Видеоматериалы по теме
