Причины заболевания
Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста, после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем. И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями — крипторхизмом, аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).
Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка. Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек. Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.
Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек. Выделяют такие стадии нефробластомы:
- стадия 1 — опухоль любого размера, не прорастающая фиброзной капсулы почки, опухоль находится в пределах почки, метастазов нет;
- стадия 2а — опухоль любого размера, но прорастающая капсулу, однако метастазов по-прежнему нет;
- стадия 2б — опухоль с метастазами, проникающими в лимфатические узлы ворот почки;
- стадия За — опухоль прорастает в околопочечную клетчатку, брюшину, диафрагму, надпочечник, брыжейку тонкой или толстой кишки, но метастазов нет;
- стадия 36 — опухоль местного распространения с метастазам в лимфатических узлах ворот почки;
- стадия 4а — опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы, но без метастазов в отдаленных органах;
- стадия 46 — опухоль местного распространения с любыми вариантами метастазирования. Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.
Симптомы и протекание заболевания
Опухоль при нефробластоме сама по себе безболезненна, поэтому часто она достигает больших размеров, прежде чем ее удается диагностировать.
Чаще всего опухоль обнаруживают по увеличению размеров живота или по присутствию в нем безболезненной плотной массы, которая обнаруживается при прощупывании (пальпации) брюшной полости. Приблизительно в 25% случаев заболевание обнаруживается по наличию макрогематурии, то есть по заметной на глаз примеси крови в моче.
Некоторые возможные симптомы напоминают желудочно-кишечные заболевания: боли в животе, тошнота, потеря аппетита, запоры. Могут наблюдаться повышение температуры и кровяного давления или просто общее недомогание. В редких случаях опухоль обнаруживается по возникновению болевого синдрома.
Часто этому заболеванию сопутствуют другие аномалии развития:
- гипоспадия: мочеиспускательный канал открывается не на конце головки полового члена, а в неправильном месте (посередине полового члена, в промежности);
- крупные внутренние органы (особенно язык);
- гемигипертрофия — преобладание в размере одной руки или одной ноги с одной стороны туловища;
- крипторхизм (неопущение яичка);
- аниридия — отсутствие радужки (она придает цвет глазам), зрачок как будто ничем не ограничен.
К счастью, при нефробластоме зачастую удается диагностировать опухоль до появления метастазов в другие органы, даже если эта опухоль уже успела достигнуть больших размеров. Примерно у 2/3 больных опухоль диагностируется на I-II стадиях, что обеспечивает достаточно хороший прогноз даже в случае агрессивного (анапластического) варианта нефробластомы.
Лечение заболевания
Основные составные части лечения нефробластомы — операция, химиотерапия и лучевая терапия. Поскольку нефробластома, как и другие эмбриональные злокачественные опухоли, быстро растет, следует начинать лечение сразу после установления диагноза. Конкретная стратегия лечения зависит от стадии заболевания.
Химиотерапия может производиться до хирургического вмешательства — для уменьшения размеров опухоли и облегчения ее удаления. Это необходимо в первую очередь при III-IV стадиях опухоли, когда ее удаление невозможно без повреждения жизненно важных структур, таких как крупные кровеносные сосуды. Кроме того, такая химиотерапия уменьшает риск разрыва капсулы опухоли в ходе операции.
После операции химиотерапия (иногда в сочетании с облучением) обязательно используется для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Почка обычно удаляется целиком (простая нефрэктомия); возможно, вместе с окружающими тканями, надпочечником и регионарными лимфоузлами (радикальная нефрэктомия). Изредка применяется частичное удаление почки — нефронсохраняющая операция, или частичная нефрэктомия. Это бывает необходимо в случаях, если вторая почка также поражена опухолью или если она ранее была удалена.
Химиотерапия назначается всем детям, у которых обнаружена нефробластома. Основные препараты, используемые при лечении — винкристин и дактиномицин (актиномицин D, космеген), обычно также доксорубицин. Дополнительно — в том числе при распространенной опухоли, неблагоприятной гистологии или рецидиве — могут применяться и другие лекарства, такие как циклофосфамид, этопозид, ифосфамид, препараты платины и т.п. Лучевая терапия рекомендована в более ограниченном числе случаев.
Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток применяется при нефробластоме лишь в редких случаях, и степень ее эффективности обсуждается.
Диагностика заболевания
При подозрении на опухоль Вильмса необходимо провести комплексное обследование, используя рентгенологические, радиоизотопные, ультразвуковые и другие методы.
Экскреторная урография является специфичным для выявления заболевания методом, но не всегда достаточно информативна при дифференциальной диагностике объемных образований, исходящих из почки, от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, опухоль небольших размеров.
УЗИ почки позволяет выявить объемное тканевое образование в почке, провести дифференциальную диагностику с кистозными образованьями.
Компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства является одним из самых точных методов выявления опухоли Вильмса, оценки состояния регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.
Почечная артериография используется при невозможности подтвердить опухоль другими методами.
Рентгенограммы грудной клетки и черепа выполняют для выявления метастазов в легких и в костях черепа.
Венокаваграфия используется для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения нижней полой вены относительно опухоли.
Радиоизотопное сканирование скелета применяется для выявления метастазов опухоли Вильмса в костях.
Для обнаружения метастазов в печени используют ультразвуковое исследование и радиоизотопное сканирование печени.
Одним из направлений повышения эффективности ранней диагностики заболевания является поиск специфических маркеров этой опухоли. Наиболее перспективным представляется определение тканевого полипептид-специфического антигена (ТПСА), являющегося сывороточным маркером опухолевой активности. У больных с опухолью Вильмса его уровень достоверно повышен по сравнению с пациентами с доброкачественными новообразованиями почек и здоровыми. Содержание ТПСА в сыворотке больных снижается в процессе лечения.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как доброкачественные фетальная мезодермальная гамартрома и ангиомиолипома, злокачественная аденокарцинома.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 - 5 740 |
| Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 - 39 940 |
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику рака пищевода | 14 380 - 18 120 |
| Цены на диагностику и лечение рака яичника | 5 270 - 5 570 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику рака молочной железы | 650 - 5 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечение рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака печени | 55 960 - 114 060 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
| Цены на лечение тимомы | 34 530 |
| Цены на лечение рака легких | 35 600 - 39 700 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 800 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
| Цены на лечение рака щитовидной железы | 64 020 - 72 770 |
| Цены на лечение рака костей и мягких тканей | 61 340 - 72 590 |
| Цены на лечение рака гортани | 6 170 - 77 000 |
| Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
| Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 - 59 930 |
| Цены на лечение рака шейки матки | 12 650 - 26 610 |
| Цены на лечение рака матки | 27 550 - 29 110 |
| Цены на лечение рака яичников | 32 140 - 34 340 |
| Цены на лечение рака толстого кишечника | 45 330 |
| Цены на лечение лимфомы | 11 650 - 135 860 |
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Цены на лечение рака молочной железы | 26 860 - 28 900 |
| Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 - 66 010 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
Материалы по теме
-
13 Мар 2019
Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe... -
12 Окт 2018
По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к... -
28 Сен 2018
Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро... -
03 Сен 2018
Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему... -
02 Май 2018
Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог... -
22 Окт 2018
Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн... -
04 Окт 2018
Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит... -
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
14 Май 2018
И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. ... -
06 Фев 2018
Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –...
