Опухоль Вильмса (нефробластома)

Симптомы и протекание заболевания

Лечение заболевания

Основные составные части лечения нефробластомы — операция, химиотерапия и лучевая терапия. Поскольку нефробластома, как и другие эмбриональные злокачественные опухоли, быстро растет, следует начинать лечение сразу после установления диагноза. Конкретная стратегия лечения зависит от стадии заболевания.

Химиотерапия может производиться до хирургического вмешательства — для уменьшения размеров опухоли и облегчения ее удаления. Это необходимо в первую очередь при III-IV стадиях опухоли, когда ее удаление невозможно без повреждения жизненно важных структур, таких как крупные кровеносные сосуды. Кроме того, такая химиотерапия уменьшает риск разрыва капсулы опухоли в ходе операции.

После операции химиотерапия (иногда в сочетании с облучением) обязательно используется для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Почка обычно удаляется целиком (простая нефрэктомия); возможно, вместе с окружающими тканями, надпочечником и регионарными лимфоузлами (радикальная нефрэктомия). Изредка применяется частичное удаление почки — нефронсохраняющая операция, или частичная нефрэктомия. Это бывает необходимо в случаях, если вторая почка также поражена опухолью или если она ранее была удалена.

Химиотерапия назначается всем детям, у которых обнаружена нефробластома. Основные препараты, используемые при лечении — винкристин и дактиномицин (актиномицин D, космеген), обычно также доксорубицин. Дополнительно — в том числе при распространенной опухоли, неблагоприятной гистологии или рецидиве — могут применяться и другие лекарства, такие как циклофосфамид, этопозид, ифосфамид, препараты платины и т.п. Лучевая терапия рекомендована в более ограниченном числе случаев.

Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток применяется при нефробластоме лишь в редких случаях, и степень ее эффективности обсуждается.

Диагностика заболевания

При подозрении на опухоль Вильмса необходимо провести комплексное обследование, используя рентгенологические, радиоизотопные, ультразвуковые и другие методы.

Экскреторная урография является специфичным для выявления заболевания методом, но не всегда достаточно информативна при дифференциальной диагностике объемных образований, исходящих из почки, от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, опухоль небольших размеров.

УЗИ почки позволяет выявить объемное тканевое образование в почке, провести дифференциальную диагностику с кистозными образованьями.

Компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства является одним из самых точных методов выявления опухоли Вильмса, оценки состояния регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.

Почечная артериография используется при невозможности подтвердить опухоль другими методами.

Рентгенограммы грудной клетки и черепа выполняют для выявления метастазов в легких и в костях черепа.

Венокаваграфия используется для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения нижней полой вены относительно опухоли.

Радиоизотопное сканирование скелета применяется для выявления метастазов опухоли Вильмса в костях.

Для обнаружения метастазов в печени используют ультразвуковое исследование и радиоизотопное сканирование печени.

Одним из направлений повышения эффективности ранней диагностики заболевания является поиск специфических маркеров этой опухоли. Наиболее перспективным представляется определение тканевого полипептид-специфического антигена (ТПСА), являющегося сывороточным маркером опухолевой активности. У больных с опухолью Вильмса его уровень достоверно повышен по сравнению с пациентами с доброкачественными новообразованиями почек и здоровыми. Содержание ТПСА в сыворотке больных снижается в процессе лечения.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как доброкачественные фетальная мезодермальная гамартрома и ангиомиолипома, злокачественная аденокарцинома.

Цены