Причины заболевания
Spina bifida — это порок развития позвоночника и спинного мозга. Возникает во внутриутробном периоде в результате нарушения формирования на 3-4 неделе беременности так называемой нервной трубки. Нервная трубка — это эмбриональная структура, из которой позднее оформляются спинной и головной мозг плода.
Спина бифида — это неполное, аномальное формирование участка спинного мозга и окружающих этот участок позвонков.
Данный диагноз встречается с частотой 1-2 случая на 1000 новорожденных. Часто (у 80-90 % больных) спина бифида сочетается с гидроцефалией.
Причинами возникновения данной аномалии развития позвоночника считаются:
- генетическая предрасположенность;
- нехватка фолиевой кислоты — это витамин В. Если его принимать во время беременности, то значительно уменьшается риск развития аномалии позвоночника;
- неконтролируемый сахарный диабет у матери;
- возраст роженицы;
- при первых родах младенцы больше подвержены риску развития аномалии позвоночника;
- этническое происхождение;
- ожирение;
- алкоголь, наркотики;
- чрезмерное посещение беременными саун, джакузи;
- к высокой группе риска относятся дети, которые родились в семьях с низким социально-экономическим статусом;
- перенесенные матерью в период беременности инфекционные заболевания (в т.ч. краснуха, грипп, токсоплазмоз, герпес, менингококковая инфекция);
- внешние факторы (радиация, отравление различными веществами).
Симптомы и протекание заболевания
Симптоматика зависит от степени выраженности дефекта (величины расщелины).
При минимальной расщелине:
- симптомы могут отсутствовать, человек и не подозревает о существовании у него данной патологии, выявляется она только при рентгенологическом обследовании;
- визуальный дефект позвоночника, заметный на спине больного ребенка (ямка или выпуклость, часто на месте расщелины располагаются родимые пятна, пучки волос).
При большом дефекте:
- возникает симптоматика поражения спинного мозга и корешков спинномозговых нервов: развитие параличей различной степени в мышцах ниже уровня поражения; отсутствие или снижение иннервации мышц, которое ведет к атрофии (уменьшение размеров органа или ткани с нарушением (прекращением) их функции) ног; снижение тонуса мускулатуры прямой кишки и мочевого пузыря (возникает недержание мочи и кала, либо, наоборот, запоры и задержка мочи);
- больному тяжело ходить и обслуживать себя самостоятельно;
- нарушение кожной чувствительности (ниже уровня расщелины);
- на спине заметна выпуклость — грыжа;
- в крайне тяжелых случаях — зияние (расхождение краев с образованием "ямы") позвоночника;
- искривление позвоночника (сколиоз).
При тяжелой степени в процесс может вовлекаться головной мозг. В этом случае выражено отставание ребенка в умственном развитии.
Формы
Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.
- Скрытая расщелина — аномалии кожи, покрывающей отдел поражения (обычно в пояснично-крестцовом отделе):
- свищевые ходы (противоестественные каналы с отверстием на поверхности кожи, ведущие вглубь тканей) без видимого дна;
- участки гиперпигментации (темная окраска); пучки волос;
- аномалии спинного мозга ниже места дефекта (липомы (жировики));
- аномальная фиксация спинного мозга.
- Кистозная форма — на коже образуется выпячивание, которое может содержать в себе спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или то и другое (менингомиелоцеле).
- Зияние позвоночника — позвоночный канал полностью раскрыт в виде "ямы" или кармана, часть спинного мозга при этом оказывается ничем не защищенной, что ведет к летальному исходу (смерти больного).
Лечение заболевания
Лечение зависит от тяжести дефекта.
Спина бифида в современной перинатологии диагностируется на ранних сроках, что позволяет родителям психологически подготовиться к рождению особого ребенка либо принять отрицательное решение о сохранении плода. Сейчас так же активно развивается сравнительно новое течение в медицине — внутриутробная (фетальная) хирургия, когда операции возможно проводить плоду непосредственно в утробе матери.
Легкие формы спина бифида обычно не приводят к тяжелой инвалидизации и люди с этим диагнозом отлично социально адаптируются, получают навыки самообслуживания и трудовые навыки.
Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга
Детям с более тяжелыми формами может потребоваться хирургическое вмешательство. На сегодняшний день в Израиле широко практикуется миниинвазивная хирургия. Данный метод особенно эффективен для лечения маленьких детей, так как не требует общей анестезии, менее травматичен и болезненен, не оставляет видимых рубцов и шрамов, существенно сокращает реабилитационный период. В случае неврологических дефектов, ребенку может быть назначена физиотерапия. Ортопед поможет подобрать вспомогательное опорное средство, которое будет поддерживать ребенка во время ходьбы. Также в клиниках Израиля с детьми с тяжелыми формами спина Бифида работают реабилитологи.
Диагностика заболевания
Целесообразно еще во время беременности проводить диагностические мерроприятия на наличие заболевания спина Бифида. Необходимо провести такие исследования:
- амниоцентез — при помощи тонкой иглы, которая вводится в брюшную полость беременной в амниотический мешок, для небольшого забора жидкости. А затем сделать экспертизу. Анализ жидкости позволит определить, есть ли дефект нервной трубки. Анализ очень точный и надежный. Однако при его помощи нет возможности диагностировать микродефекты или закрытые;
- пренатальное УЗИ — безвредный анализ, который позволяет оценить развитие всех внутренних органов, сосудов, тканей плода. Отлично поддается диагностике спина Бифида, а также и другие аномалии;
- анализы крови на альфа-фетопротеин позволит определить риск развития аномалии позвонка;
- аспирация околоплодных вод — высокий уровень зачаточного белка в околоплодных водах может свидетельствовать о раздвоении позвоночника;
- ядерно-магнитный резонанс плода — назначается при неоднозначных результатах анализов для исследования ЦНС плода.
У взрослых людей это заболевания диагностируется после продолжительных анализов и исследований, а также рентгенографии, МРТ, КТ.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на протезирование тазобедренного сустава | 23 100 |
| Цены на лечение косолапости | 25 300 |
| Цены на лечение Халлюкс Вальгуса | 7 980 |
| Цены на реставрацию коленного сустава | 13 580 - 27 710 |
| Цены на лечение сколиоза | 9 190 - 66 910 |
| Цены на эндопротезирование коленного сустава | 28 200 |
| Цены на лечение межпозвоночной грыжи | 35 320 - 47 370 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
Материалы по теме
-
10 Окт 2018
Американская компания Medtronic приобрела израильского разработчика роботизированных технологий для спинальной хирургии. Результатом слияния должно стат... -
14 Июл 2017
Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял... -
13 Июл 2017
Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот... -
13 Июл 2017
В клинике «Рамбам» — событие! Здесь успешно проведена двухтысячная пересадка костного мозга. Специалисты в сфере трансплантации считают данную новость н... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков.... -
13 Июл 2017
В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире. -
13 Июл 2017
Израильскими учёными разработана новая методика прогнозирования и лечения опухоли головного мозга. Медики выявили способ воздействия на белки, ответстве... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из...
