Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, фиброзный ретроперитонит, болезнь Ормонда)

Симптомы и протекание заболевания

Лечение заболевания

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба. Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение. Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов. Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.Получить цены в клинике

Диагностика заболевания

1. Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
2. Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при болезни Ормонда медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников. Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

• гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
• медиальную девиацию мочеточника;
• наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики забрюшинного фиброза используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным забрюшинным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

3. Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Цены