Синдактилия

Синдактилия — сращивание между собой смежных пальцев — это врожденная деформация, возникающая вследствие того, что не наступило разъединение пальцев на определенном этапе внутриутробного развития. Эта аномалия развития бывает вдвое чаще в мальчиков, чем у девочек.

Один случай синдактилии случается на 2-3 тысяч новорожденных и составляет почти половину всех врожденных пороков верхних конечностей.

Синдактилия бывает односторонней и двусторонней, случается чаще на руках и реже на ногах. В большинстве случаев сросшимися есть третий и четвертый или второй и третий пальцы на руках, и второй и третий на стопах.

Существуют простые формы синдактилий, при которых пальцы имеют нормальное анатомическое строение и лишь по-разному соединены с таким же соседним пальцем, но бывает и сочетание соединенных пальцев с другими аномалиями развития (недоразвитием пальцев, дефектами фаланг, полидактилия, амниотической перетяжками т.д. ).

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.). Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

• мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки;
• кожную — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей) костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии:

• полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги;
• о неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной:

• в случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах);
• под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

1. Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.
2. Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.
3. Тип III — характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.
4. Тип IV (синдактилия Газа) — характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
5. Тип V — характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах — II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.