Причины заболевания
Синдром Крузона вызван генетическим дефектом. Пока не ясно, какие причины заставляют ген, вызывающий синдром Крузона, мутировать. Некоторые из мутировавших генов могут быть унаследованы от генов родителей.
Факторы, которые могут увеличить риск появления синдрома Крузона у ребенка, включают:
- Родители с синдромом Крузона.
- Родители, которые не имеют данного расстройства, но которые имеют ген, вызывающий синдрома Крузона.
- Взрослый или пожилой возраст отца на момент зачатия.
Симптомы и протекание заболевания
Основные признаки и симптомы синдрома Крузона включают в себя:
- Уплощенная верхняя и задняя части головы.
- Уплощенной лоб и виски.
- Средняя часть лица имеет небольшой размер и вытянута больше, чем обычно.
- Остроконечный нос.
- Сжатые носовые проходы, что часто приводит к уменьшению потока воздуха через нос.
- Большая, выдающаяся вперед нижняя челюсть.
- Смещение зубов.
- Узкое небо, или волчья пасть.
Другие симптомы и осложнения, которые могут возникнуть в результате синдрома Крузона включают в себя:
- Проблемы с развитием внутреннего уха и потеря слуха.
- Болезнь Меньера — головокружение или звон в ушах.
- Проблемы с глазами, в том числе проблемы со зрением, косоглазие или непроизвольные движения глаз.
- Искривление позвоночника.
- Головные боли.
- Акантоз — маленькие, темные, бархатистые пятна на коже.
- Гидроцефалия — накопление жидкости в черепе.
Лечение заболевания
Лечение хирургическое, выполняется оно как можно раньше. Состоит в проведении пластической операции, целью которой является:
- декомпрессия (снижения давления внутри черепа) — для этого раскрываются рано заращенные швы черепа;
- исправление костно-мышечных деформаций — с помощью специальных устройств исправляется форма лица (глазницы, выступающая нижняя челюсть).
Диагностика заболевания
На рентгенограмме чаще всего хорошо просматриваются охваченные преждевременным синостозированием лямбдовидный, сагиттальный и коронарный швы. Помимо этого могут наблюдаться такие рентгенологические находки как маленькие параназальные синусы, расширение ямки гипофиза, базилярный кифоз, уплощение глазниц и пальцевые вдавления. Томографическое исследование четко указывает на деформацию внутреннего слухового прохода.
Томограмма височной кости обнаруживает наружную ротацию каменистого отдела пирамиды, вторичную относительно дисплазии основания черепа. Вследствие этого имели косое направление слуховые каналы, направление лицевого нерва была неправильным и наблюдались гиперостозы. Причем к первичным изменениям следует относить аномалии слуховых косточек, закрытие овального окна.
Томография височной кости обнаруживает отсутствие барабанной полости, атрезию или стеноз наружного слухового прохода, сужение и искривление воздухоносных пространств сосцевидного отростка и среднего уха, деформацию стремени, анкилоз молоточка с внешней стенкой верхнего отдела барабанной полости. Помимо этого прослеживается недоразвитие периостальной части лабиринта.
Дифференцированная диагностика проводится с такими заболеваниями как синдром Сетре-Чотцена, синдром Пфейффера и синдром Апера.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику мигрени | 7 060 - 8 260 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии | 33 180 |
| Цены на лечение болезни Паркинсона | 58 600 |
| Цены на лечение мигрени | 9 680 |
| Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза | 6 550 |
| Цены на диагностику эпилепсии | 3 520 |
| Цены на реабилитацию после инсульта | 78 300 - 82 170 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение рассеянного склероза | 4 990 - 17 300 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
Материалы по теме
-
10 Окт 2018
Американская компания Medtronic приобрела израильского разработчика роботизированных технологий для спинальной хирургии. Результатом слияния должно стат... -
14 Июл 2017
Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял... -
14 Июл 2017
Стволовые клетки — это не фантастика, а современный метод лечения, позволяющий улучшить состояние больного и изменить процесс течения заболевания. -
13 Июл 2017
В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков.... -
13 Июл 2017
В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире. -
17 Ноя 2017
Заболевания, вызванные расстройствами в работе нервной системы, часто сопровождаются нарушениями памяти и внимания. Вследствие этого пациенты могут забы... -
14 Июл 2017
В Израиле врачи клиники Сураски (Ихилов) теперь используют новую методику лечения болевого синдрома лицевых нервов. Это касается невралгии тройничного н... -
14 Июл 2017
Исследования нейродегенеративных заболеваний в последнее время стали активно развиваться на просторах Израиля. Усилия врачей наконец-то ознаменовались п... -
13 Июл 2017
Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот... -
13 Июл 2017
Болезнь Альцгеймера напрямую связана с постепенной потерей памяти. Научный прорыв в области лечения этой болезни сделали израильские специалисты, работа...
