Причины заболевания
Обычно синдром Ротора случается в детском возрасте, как результат наследственного фактора по аутосомно-рецессивному типу.
Причины
- Заболевание является наследственным, наследуется по аутосомно-доминантному типу (все дети у родителей (у одного из них) с данным заболеванием будут больны).
- Причиной является нарушение выделения билирубина в желчные канальцы.
- Билирубин накапливается в крови, в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых.
Симптомы и протекание заболевания
При синдроме Ротора одинаково часто болеют и девочки, и мальчики. При синдроме Ротора наблюдаются:
- проявления хронической желтухи, выраженные нечетко;
- субъективные признаки неотчетливы. К ним относятся: горечь во рту, повышенная астения, в правом подреберье частые боли, снижение аппетита;
- печень имеет нормальные размеры, увеличение наблюдается лишь у некоторых больных;
- повышенный билирубин в крови за счет конъюгированной фракции;
- билирубинурия, потемнение мочи;
- функциональные пробы печени и анализ крови (общий) не изменены;
- пероральная холецистография — результаты положительные;
- после нагрузки бромсульфалеином — задержка на 45 минут красителя;
- гистологическая картина в биоптатах печени нормальная, накопления пигмента нет.
У большинства больных протекает бессимптомно.
Лечение заболевания
На сегодняшний день особого лечения у детей синдрома Ротора не разработано. Необходимо, чтобы ребенок соблюдал определенный щадящий режим. Следует исключить эмоциональные и чрезмерные физические нагрузки.
Большое внимание следует уделить высококалорийной диете с соблюдением дробного питания. Необходимо исключить: жареные, острые, копченые блюда, жирные сорта рыбы и мяса, продукты консервированные, грибы, чеснок и лук, различную сдобу, какао и шоколад, пряности, газированные напитки и мороженое. Также ограничить потребление соли в день до 10 грамм.
В качестве лекарственной терапии назначают препараты, усиливающие процессы выведения из организма билирубина. Рекомендуются желчегонные препараты и витамины, проведение фототерапии.
В критических случаях необходимо переливание крови. Лечение довольно продолжительное, порою длится годами.
В основном течение синдрома Ротора хоть и многолетнее, но благоприятное, без каких-либо серьезных нарушений общего состояния.
Диагностика заболевания
Диагностика синдрома Ротора
- Общий анализ крови, мочи, кала. Определение содержания в моче билирубина, уробилина. Определение стеркобилина в кале.
- Биохимический анализ крови: содержание билирубина и его фракций, холестерина, липопротеинов, триглицерадов, мочевины, креатинина, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, печеночно-специфических ферментов (фруктозо-1-фосфатальдолаза, орнитинкарбамоилтрансфераза, аргиназа).
- УЗИ печени и желчевыводящих путей.
- Радиоизотопная гепатография.
- Бромсульфалеиновая проба. Бромсульфалеин краска, которая выделяется печенью подобно билирубину. После внутривенного введения краска быстро захватывается из крови печенью и затем более медленно выделяется в желчь. Внутривенно вводят 5% стерильный раствор бромсульфалеина в количестве 5 мг/кг массы тела. Кровь для исследования берут из локтевой вены другой руки через 3 и 4.5 мин. Показатель концентрации бромсульфалеина через 3 мин принимают за 100%; по отношению к нему вычисляют процент красителя, оставшегося через 45 мин. В норме через 45 мин остается около 5% краски. При нарушении экскреторной функции печени процент оставшейся в крови краски значительно больше.
- Пункционая биопсия печени с гистологическим и гистохимическим исследованием биоптата.
- Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, D.
Необходимо проведение дифференциальной диагностики со следующими заболеваниями:
- синдром Дубина-Джонсона;
- вирусный гепатит;
- медикаментозный холестаз;
- аутоиммунный гепатит;
- болезнь Вильсона;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- доброкачественный рецидивирующий холестаз;
- саркоидоз;
- амилоидоз.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 - 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 - 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 - 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 - 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 - 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 - 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован... -
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных). -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о... -
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла...
