Причины заболевания
Сегодня нет четкого и обоснованного ответа, почему проявляется склеродермия. Но уже установлены признаки, вызывающие риск появления склеродермии:
- наследственность — риск заболевания повышается, если у родных встречались случаи аутоиммунного заболевания;
- гендерный признак — женщины болеют склеродермией чаще мужчин в четыре раза. Но склеродермия у детей более часто проявляется у мужского пола;
- этнический признак — риск развития склеродермии высок у негроидной расы, и протекает в более тяжелой форме;
- действие химических агентов — установлено, что склеродермию можно отнести к профессиональным болезням из-за силикатной, асбестовой и угольной пыли, растворителей, акрила и подобных производных, которые значительно увеличивают риск заболевания.
Симптомы и протекание заболевания
Склеродермия системная проявляется симптомами, которые напрямую зависят от области поражения. К первым симптомам болезни обычно относят внезапное ощущение зябкости, похолодание пальцев конечностей, потеря (полная или частичная) чувствительности пальцев, в местах поражения кожных покровов — синюшность. С развитием болезни разрастается коллаген и фиброзная ткань, что приводит к патологическому изменению сосудистых стенок (стенки сосудов либо утолщаются, либо теряют свою эластичность), и полному закрыванию просвета между мелкими сосудами.
Именно накожные проявления являются при данном заболевании основными, которые играют решающую роль в постановке диагноза. Кожа при склеродермии системной уплотняется в значительной степени, грубеет, теряет свойства эластичности и подвижности, на лице «застывает» одно выражение. Поражаются, прежде всего, именно кожные покровы рук и лица.
Поражение суставов склеродермией системной проявляется в трех формах: боли в пораженных суставах, иммунными воспалениями в суставах (отечность, боли при движении), патологические изменения в околосуставных тканях (потеря подвижности).
В большинстве случаев дебютирует системная склеродермия синдромом Рейно, а потому пациенты с этим синдромом должны периодически обследоваться у ревматолога для своевременного выявления склеродермии. Далее присоединяется артрит и ограниченная подвижность пальцев, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику с ревматоидным артритом. У незначительной части пациентов системная склеродермия может проявляться только мышечной слабостью.
Основными осложнениями склеродермии являются нарушение кровообращения, деформация конечностей, более половины пациентов страдают легочным фиброзом, что проявляется одышкой, длительным мучительным кашлем и плевральными болями.
Лечение заболевания
Чем раньше начата терапия склеродермии, тем меньше вероятность ее распространения. Неосложненные формы заболевания обычно проходят самостоятельно. Системная склеродермия требует длительной терапии, основными принципами которой является назначение антифиброзных препаратов — Купренил, Дуицифон. Препараты принимают по назначенной схеме в течение 3-5 лет, только в этом случае можно предотвратить поражения внутренних органов. Ферментативные препараты и глюкокортикостероиды назначают по показаниям в качестве дополнительной терапии.
Местно показан массаж, электрофорез с диметилсульфоксидом, лазеротерапия. Всем больным системной склеродермией показана акупунктура, благоприятно влияют на течение склеродермии сероводородные и углекислые ванны.
Последней методикой лечения склеродермии является терапия стволовыми клетками. При введении стволовых клеток в организм человека значительно повышаются защитные свойства организма, активизируется способность образовывать новые сосуды в обход поврежденных. Стволовые клетки так же замещают отмершие нервные клетки, тем самым прекращаются приступы спазмирования сосудов и активизируется процесс регенерации тканей. Постепенно происходит полное восстановление фиброзных изменений во внутренних органах, что предупреждает их склероз.
Иногда применяется хирургическая коррекция изменений кожи в области лица, кистей рук.
Диагностика заболевания
Диагноз «склеродермия» ставит дерматовенеролог. Для этого нужно провести осмотр пациента, сделать биохимический и общий анализы крови, определить наличие иммуноглобулинов в крови, проверить, есть ли анемия, поражения почек и костного мозга, есть ли в крови специфичные антитела. Важное диагностическое мероприятие — капилляроскопия ногтевого ложа. Также делают плетизмографию и допплер-флоуметрию, однако эти исследования имеют второстепенное значение. Также делают рентгенографию, чтобы определить, есть ли кальциноз внутренних органов. В некоторых случаях может потребоваться консультация эндокринолога.
Необходимо дифференцировать это заболевание с системной красной волчанкой, дерматомиозитом, синдромом Шегрена, дистрофическими состояниями кожи, порфирией, синдромом Вернера и другими заболеваниями.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение болезни Бехтерова | 3 210 |
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику атопического дерматита | 2 950 |
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 880 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на диагностику псориаза | 2 640 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
13 Июл 2017
В наши дни открыто немало заболеваний, передающихся половым путем. Развитые страны мира, в том числе и Израиль, предпочитают бороться с ними, прежде все... -
13 Июл 2017
Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было ... -
13 Июл 2017
В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком - наиболее часто встречаемой в типологии рака костн... -
13 Июл 2017
Ученые медицинского центра Шиба в Тель Авиве и клиники Хадасса в Иерусалиме провели испытания нового протокола лечения меланомы. Результаты получились п... -
13 Июл 2017
В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре... -
12 Июл 2017
На сегодняшний день согласно статистическим данным Ассоциации по изучению рака кожи, каждый час от меланомы в мире умирает 1 человек. За последнее 30-ти...
