Многие израильские медицинские центры имеют научно-исследовательские подразделения, изучающие редкие онкопатологии. Успешность терапии болезни альфа-тяжелой цепи в Израиле строится на комбинации теоретической базы, практического опыта и квалификации профильных специалистов. Местные гематологи и онкологи имеют высококлассное образование и стажировались в лучших онкоцентрах мира. Здесь могут точно и быстро диагностировать сложные и редко встречающиеся плазмоклеточные состояния и результативно контролировать заболевание, выводя пациентов в долгосрочную стабильную ремиссию.
Курс лечения в израильских клиниках строится на комплексном подходе, учитывающем молекулярно-генетические особенности патологии. В Израиле задействуют самые актуальные и прогрессивные методики и подходы: новейшие открытия в области иммунной терапии, индивидуализированные схемы последних поколений химиотерапевтических препаратов, персонализированное лечение моноклональными антителами. Здесь наработан многолетний опыт успешных трансплантаций стволовых клеток.
Практически все клиники Израиля оборудованы по последнему слову медицинской мысли. Стратегии лечения разрабатываются мультидисциплинарными командами. Медцентры постоянно разрабатывают и проводят испытания новых фармакологических средств и лечебных методик.
О заболевании
Alpha heavy chain disease – тип парапротеинемических гемобластозов, рака лимфоидной ткани. Доктор Е. С. Franklin в 1963 году описал состояние, связанное с аномальной продукцией и секрецией частей тяжелых цепей иммуноглобулинов. В 1964 году болезнь выделили в отдельную группу "Болезни тяжелой цепи" (Heavy Chain Diseases) с тремя подтипами: IgA, IgG, IgM, в зависимости от вида затронутой иммуноглобулиновой цепи. Каждый подтип имеет уникальные особенности, специфический подход к диагностике, лечению и мониторингу.
Форма α-HCD является наиболее распространенной и изученной. Она характеризуется аномальным производством сегментов альфа-тяжелых цепей антител из плазматических клеток. Нормально антитела состоят из двух легких и двух тяжелых цепей, которые соединяются вместе, формируя Y-образную структуру. Однако при этом заболевании производство неполных тяжелых цепей приводит к сбою в образовании нормальных антител. В крови и моче накапливаются парапротеины – неполные или дефектные тяжелые цепи иммуноглобулина A (IgA).
Болезнь альфа-тяжелой цепи (α-HCD) до сих пор является предметом исследований, и точные причины ее возникновения не установлены. Медицинские исследователи выдвигают теории, по которым к потенциальным факторам риска относят: генетические аномалии; инфекции, особенно хронические; нарушения в иммунной системе; контакт с определенными химическими веществами или радиацию; хроническое воспаление, особенно в желудочно-кишечном тракте.
Патогенез альфа-HCD связан с аномальной продукцией и секрецией плазматическими клетками альфа-цепей IgA, что приводит к сбоям иммунной системы и ЖКТ. Альфа-HCD чаще всего проявляется заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Тревожными признаками считают мальабсорбцию, диарею, потерю веса и боли в животе.
Методы лечения заболевания
Подходы к лечению в медицинских центрах могут различаться. Израильская медицина известна высокими стандартами и новаторским разработками в лечении различных заболеваний, включая такие редкие, как болезнь альфа-тяжелой цепи. Терапия строится на персональном подходе, основанном на конкретных симптомах, стадии болезни и состоянии пациента.
Химиотерапия
Это базовый метод лечения болезни альфа-тяжелой цепи. Специфические препараты и схемы химиотерапии подбираются на основе характеристик болезни. Химиотерапия — это системное лечение, которое включает препараты, убивающие раковые клетки или останавливающих их рост. Учитывая редкость болезни альфа-тяжелой цепи, стандартных протоколов лечения не существует. В израильских медцентрах препараты, их комбинации, схемы и дозировки подбирают индивидуально к каждому случаю, опираясь на опыт лечения сходных гематологических и лимфопролиферативных заболеваний. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами, с периодами лечения, чередующимися с периодами отдыха, чтобы позволить организму восстановиться. Большое внимание в Израиле уделяют управлению побочными эффектами. Здесь тщательно контролируют и оперативно нейтрализуют такие побочные эффекты, как тошнота и рвота, назначают специальную терапию, минимизирующую риск инфекций из-за сниженного уровня лейкоцитов.
Стероидная терапия
Стероиды используются в качестве одной из составляющих в комплексном лечении болезни альфа-тяжелой цепи (α-HCD). Кортикостероиды уменьшают воспаление, подавляют иммунную систему и оказывают прямое противоопухолевое действие на некоторые типы раковых и иммунных клеток.
Стероиды часто включают в схемы комбинированной химиотерапии для усиления общего противоопухолевого эффекта.
Биологическая терапия
Биотерапевтический подход включает использование микроорганизмов, субстанций, полученных из живых организмов, или лабораторно созданных версий таких субстанций. В лечении болезни альфа-тяжелой применяют:
- интерфероны. Препараты, на основе интерферонов используются для стимулирования иммунной системы на борьбу с раковыми клетками. Также, интерфероны способны замедлять рост раковых клеток.
- моноклональные антитела. Это лабораторно синтезированные молекулы, умеющие точечно нацеливаться на определенные белки на поверхностях раковых клеток. Для лечения альфа-тяжелой цепи исследуются и применяются моноклональные антитела, нацеленные на белки или маркеры, связанные со специфическими молекулярными особенностями и механизмами болезни.
Иммунная терапия
Иммунотерапия направлена на мобилизацию резервов иммунной системы пациента для борьбы с раком. В отношении α-HCD в рамках иммунотерапии используют:
- иммуномодуляторы. Препараты, изменяющие ответ иммунной системы, и используемые для усиления естественной способности организма обнаруживать и уничтожать раковые клетки;
- специфические антитела – блокаторы иммунных контрольных точек. Ингибиторы контрольных точек отключают механизмы, которые раковые клетки используют, чтобы "спрятаться" от иммунной системы.
Трансплантация стволовых клеток
Для некоторых пациентов, особенно в случае рецидива заболевания, может рассматриваться трансплантация стволовых клеток. В основе этой методики замена пораженных клеток крови здоровыми, чтобы восстановить нормальную функцию костного мозга.
Существует два основных типа трансплантации стволовых клеток:
- аутологичная, когда пациенту возвращаются его собственные стволовые клетки. Предварительно их мобилизуют из костного мозга в кровоток, обычно с помощью лекарств, и собирают из крови. Затем проводят высокодозную химиотерапию или облучение для максимально полного уничтожения раковых клеток. Ранее собранные стволовые клетки возвращаются обратно пациенту через венозное введение.
- аллогенная трансплантация, когда стволовые клетки получены от совместимого донора, который может быть, как родственным, так и неродственным.
Методы диагностики заболевания
Израиль находится в авангарде медицинской науки и технологии, в том числе в области диагностики и лечения редких заболеваний, таких как болезнь альфа-тяжелой цепи. В диагностике применяют многокомпонентный комплексный подход. Как правило, для постановки диагноза и уточнения прогноза требуется три рабочих дня.
Первый день
Сбор анамнеза и физикальный осмотр. Это первый и основной шаг, включающий сбор информации о симптомах, медицинской и семейной истории пациента, а также физическое обследование, в ходе которого врач ищет признаки, связанные с заболеванием.
Второй день
- Лабораторные анализы крови и мочи
- Иммунологические исследования
- Биопсия с последующим гистологическим исследованием
- Молекулярно-генетические анализы
- Визуализационные исследования: рентген, ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)
Третий день
Диагностика и лечение болезни альфа-тяжелой цепи требуют междисциплинарного подхода, в котором участвует междисциплинарная команда специалистов, включая гематологов, иммунологов, онкологов, гастроэнтерологов и других экспертов, в зависимости от потребностей и состояния пациента. Команда может быть расширена или изменена в зависимости от конкретных симптомов. Основная цель такого междисциплинарного подхода – обеспечить всестороннюю оценку состояния пациента, точный диагноз и разработку комплексного плана лечения, адаптированного к индивидуальным потребностям пациента.
Сколько стоит лечение
Первоначальная цена программы лечения в Израиле рассчитывается на основании стадии болезни, ее клинических проявлений, состояния пациента и его реакции на предыдущее лечение. Общая стоимость складывается из объема диагностических и лечебных процедур и их сложности.
Чтобы уточнить финансовые и организационные вопросы, обратитесь к профессиональному координатору. Медицинский консультант поможет узнать подробности о доступных методиках лечения, отзывах и рейтингах врачей и отделений. Задавайте вопросы в онлайн-чат, форму на сайте или по телефону.
Преимущества лечения в израильских клиниках
- Высокая квалификация и богатый практический опыт.
- Персонализированный подход к лечению каждого больного, применение инновационных технологий.
- Тесное взаимодействие внутри междисциплинарных команд специалистов.
- Научные исследования, клинические испытания новых методов лечения, большой опыт трансплантации стволовых клеток.
- Поддержка иностранных пациентов, комфорта пребывания и высококлассное медицинское обслуживание.
Медицинские центры Израиля принимают пациентов с редкими онкопатологиями, в том числе, болезнями тяжелых цепей. Используя средства дистанционного общения (Zoom, Skype), вы можете получить консультацию врачей, специализирующихся в области парапротеинемических гемобластозов. Во время онлайн-приема вы сможете обсудить все доступные варианты лечения и узнать о потенциальной эффективности терапевтических методов для вашего конкретного случая.
