Израиль известен прогрессивным технологиям и обширным медицинским исследованиям. В этой стране огромное внимание сосредоточено на изучении методов борьбы с онкогематологическими патологиями, что обеспечивает высокую вероятность положительного прогноза лечению Mu (μ) заболеванию тяжелой цепи. Исследованиями, диагностикой и терапией занимаются высококлассные гематоонкологи, многие из которых получили образование и стажировались в лучших медицинских центрах мира.
В израильских клиниках сосредоточены на комплексном подходе к диагностике и терапии. Здесь учитывают потребности пациентов, оказывают психологическую помощь и предлагают программы реабилитации и восстановления.
Медицинские центры Израиля оснащены новейшими образцами медтехники, позволяющими устанавливать точные диагнозы и проводить результативное лечение. Терапию назначает и мониторит мультидисциплинарная группа, в которую входят врачи смежных медицинских направлений.
Клиники Израиля имеют многолетний опыт работы с иностранными пациентами, помогают в подборе жилья для членов семей, предоставляют трансфер, персональное сопровождение и перевод.
О заболевании
Группу заболеваний тяжелых цепей (Heavy Chain Diseases, HCD) выделили в отдельный класс в 1963 году, когда Е. С. Franklin описал опухолевую патологию плазматических клеток. В 1964 врачи Е. F. Osserman и параллельно К. Takatsuki выявили еще четыре случая аналогичного состояния. В том же году медицинский лексикон пополнился термином «Heavy Chain Diseases» (болезнь тяжелых цепей), а патологию занесли в официальный реестр.
Mu или мю (μ) заболеваниями тяжелых цепей (болезнью мю-цепей, англ.: Heavy Chain Disease IgM, IgM-HCD, mu chain disease) – называют редкий подтип плазматической онкопатологии, имеющей еще формы альфа [α] IgA и гамма [γ] IgG. Состояние проявляется нехарактерным гиперсинтезом моноклональных иммуноглобулиновых тяжелых цепей. В цепочке воспроизводства иммуноглобулинов происходит сбой, провоцирующий продукцию дефектных парапротеинов (неполных иммуноглобулинов), в которых отсутствует легкая цепочка. Как результат, кровь и моча человека перенасыщаются фрагментами тяжелых цепей.
Точных причин этой плазматической патологии современная медицина не знает. Существует версия, ассоциирующая структурные генетические сдвиги с ошибкой программы делеции, отвечающей за переменную длину тяжелой цепи.
Сложность в распознавании этого нарушения в идентичной симптоматике с лимфопролиферативными патологиями, в частности, лимфацитарными лейкозами. Самыми частыми признаками мю (μ) болезни считается злокачественное поражение лимфоузлов брюшины, селезенки, печени.
Методы лечения заболевания
В современной медицине не существует унифицированного подхода к борьбе с гиперсинтезом IgM-тяжелых цепей. Из-за редкости и малоизученности этой патологии в Израиле каждый случай рассматривает мультидисциплинарная рабочая группа, которая подбирает индивидуальные варианты терапии. В команде участвуют онкогематологи, иммунологи, инфекционисты, генетики, трансплантологи, радиологи, эндоскописты, молекулярные биологи и другие специалисты.
Главная цель воздействий – прекращение гиперактивного деления дефектных клеток и нейтрализация проявлений. Благодаря высокотехничной оснащенности, израильские медцентры способны проводить круглосуточный мониторинг и оперативно отслеживать реакцию на лечение. Комплекс терапевтических методов регулярно актуализируется для достижения наилучшего эффекта и нейтрализации потенциальных побочных проявлений.
Химиотерапия
В качестве первой линии комплексной терапии, назначают системную химиотерапию. Этот циклический метод адаптируется под конкретный случай с учетом текущего состояния пациента, стадии и нюансов протекания болезни.
Команда врачей подбирает варианты наиболее перспективные для конкретного пациента. Это может быть монотерапия ударными дозами одного препарата или комбинация из нескольких лекарств. Аналогично подбирается дозировка, частота и метод доставки – в виде таблеток или инъекционно.
Химиотерапия обязательно проводится чередующимися курсами. После цикла лечения следует период отдыха, чтобы организм мог восстановиться.
Моноклональная терапия
Одно из направлений инновационной иммунологической терапии. Особенно результативны моноклональные антитела в случаях специфического рака, чувствительного к конкретному биовоздействию. В израильских клиниках прогноз биологической терапии рассчитывается на основе молекулярных генетических исследованию
Метод базируется на лабораторно синтезированных молекулах – моноклональных антителах. Их особенность в умении находить и сливаться с определенными молекулярными «мишенями» – белковыми антигенами. Моноклональность означает полную идентичность. То есть, все антитела, созданные в биотехнологической лаборатории, будут четко целенаправленны на поиск конкретной молекулы-мишени.
У антител-препаратов несколько перспективных механизмов действий. Они способны:
- активировать иммунитет человека на уничтожение конкретного молекулярного объекта,
- прерывать сигнальные пути, предотвращая рост злокачественной клетки,
- доставлять действующее вещество, например, химический токсин или радиоизотоп, прямо к дефектной клетке.
Применение моноклональных антител повышает эффективность всех других методов комплексной терапии, позволяет проводить целенаправленные вмешательства, снижает нежелательные побочные проявления.
Лечение алкилирующими агентами
Для терапии некоторых форм онкологических патологий был разработан ряд специфических химиопрепаратов. Их объединили в один класс – алкилирующие агенты. Наиболее действенный препарат врач подбирает с учетом индивидуальных характеристик и проявлений у конкретного пациента.
Главное достоинство этих веществ в способности повреждать ДНК злокачественных клеток, что приводит к их уничтожению и тормозит дальнейший синтез. Лекарственные средства из группы алкилирующих агентов при столкновении с злокачественной клеткой активируют цепочку специфических химических реакций. В результате действующее вещество препарата (алкильная группа) связывается с ДНК дефектной клетки и:
- блокирует механизм воспроизводства;
- инициирует программу клеточного самоуничтожения (апоптоз).
Кортикостероидная терапия
В основе препаратов кортикостероидной терапии лежат стероидные гормоны. Это вещества, продуцируемые человеческим организмом в коре надпочечников. Их полезность в терапии болезней тяжелых цепей в способности напрямую влиять на множество процессов:
- тормозить иммунные ответы,
- снижать интенсивность и нейтрализовать воспалительные процессы,
- влиять на метаболические процессы и гомеостаз электролитов.
Дозы, схемы и виды препаратов подбираются строго индивидуально. Они могут очень сильно различаться, с учетом целей терапии, стадии и проявлений заболевания. Часто, для достижения быстрого и максимально возможного результата, назначают ударные дозы препаратов, потом дозировку плавно снижают.
Трансплантация стволовых клеток
Израильская медицина известна стабильной положительной статистикой операций по пересадке стволовых клеток. К этому методу прибегают в случаях неэффективности или недостаточной эффективности стандартных подходов или при экстремально быстром и агрессивном развитии болезни. Пересадка недифференцированные клеток может быть целесообразна для пациентов с высоким риском рецидива, прошедших курс высокодозной химиотерапии и других видов терапии.
В Израиле проводят два варианта трансплантаций:
- патологичные, при которых у пациента собирают собственный биоматериал до интенсивного лечения, обрабатывают и замораживают. После химии или других воздействий, сохраненные недифференцированные клетки возвращаются;
- при аллогенных пересадках материал для трансплантации берут у здорового донора.
Целенаправленная терапия
Эффективность в терапии Buy (μ) заболеваний тяжелых цепей демонстрируют таргетные препараты. Это вещества, синтезированные в лаборатории после серии генетических тестов. Медицинские генетики выделяют у пациента мутации и специфические белковые характеристики злокачественных клеток. Потом создается биологическое вещество, "нацеленное" на конкретную молекулярную характеристику. Если в процессе классического химиотерапевтического сеанса поражаются все без разбора быстро делящиеся клетки, то таргетные препараты действуют избирательно, четко по отношению к злокачественным клеткам, не затрагивая здоровые.
Методы таргетной терапии интегрируют другие способы лечения, усиливая их, минимизируют неприятные побочные симптомы и повышают качество жизни. Это перспективная область гематоонкологии, способная кардинально изменить прогноз течения редких состояний.
Методы диагностики заболевания
Из-за того, что признаки болезни тяжелый цепей типа IgM сходны со множеством других лимфопролиферативных патологий, диагностика этого заболевания бывает крайне затруднена. В Израиле разработаны многоступенчатые алгоритмы, позволяющие быстро и максимально точно установить диагноз болезни тяжелых Mu (μ) цепей, вычеркнуть сходные состояния, адекватно определить стадийность изменений.
В рамках диагностики проводят последовательный комплекс лабораторных и аппаратных тестов для выявления специфических симптомов. Часто для подтверждения диагноза необходимо исследование костномозгового биоптата.
Первый день
Доктор знакомится с историей болезни, уточняет симптомы. Во время физического осмотра врач проводит пальпацию лимфоузлов и внутренних органов.
Второй день
Лабораторно-микроскопические исследования крови и мочи
- Для выявления признаков анемии, изменений количества белка и других отклонений, которые свойственны гематологическим онкологическим патологиям, прибегают к общему и биохимическому анализу.
- Серологический анализ с целью изучения числа иммуноглобулинов и выявления дефектных белковых фрагментов (парапротеинов).
- Иммуноэлектрофорез для антигенного анализа.
- Изучение биологических образцов с помощью поточной цитометрии и иммуногистохимического анализа.
- Лабораторные анализы мочи, в частности, на присутствие белка Бенс-Джонса.
Аппаратные тесты
- КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов (брюшной полости) для выявления отклонений в размерах, форме и других параметрах, оценка лимфоузлов.
- Эндоскопия для изучения состояния слизистой.
Биопсия и гистологический анализ
- Для гистологических тестов проводят забор образцов из лимфоузлов, костного мозга и других органов. С помощью гистологического анализа изучается клеточный состав биоптата.
В некоторых случаях, наряду с иммуногистохимическим тестом и цитометрией, проводят иммунофенотипирование.
Специфические молекулярные генетические тесты, позволяющие выявить характерные генетические изменения.
Третий день
Израиль обладает клиническим опытом распознавания этого редкого гематологического состояния. Местные специализированные центры точно и быстро интерпретируют данные исследований, последовательно исключают заболевания со сходными симптомами и составляют оптимальные программы лечения.
Сколько стоит лечение
Стоимость лечения в Израиле может существенно разнится в разных медцентрах и особенностей ситуации. Цена определяется состоянием пациента на момент обращения в медицинский центр, стадией заболевания, количеством и сложностью диагностических и лечебных процедур.
Опытный медицинский координатор ответит на все ваши вопросы. Чтобы получить информацию о том, где найти данные об отделениях и врачах, их рейтинги и отзывы, задать любые другие вопросы, вы можете, позвонив по телефону, через онлайн-чат или специальную форму на сайте.
Преимущества лечения в израильских клиниках
- Высокий уровень профессионализма в медицинской экспертизе
- Индивидуальный подход к каждому пациенту
- Применение современных технологий и работа многопрофильной команды врачей
- Обеспечение доступа к последним достижениям в лечении опухолей в плазматической патологии
- Организационная и языковая поддержка
Выбирайте клинику для лечения только на основе проверенных фактов. В Израиле множество специализированных медицинских центров, оказывающих онкологическую помощь. В этой стране пациентам предоставляется высококачественное профильное обслуживание на каждом этапе диагностики и лечения и всесторонняя поддержка. Вы можете через Zoom или Skype забронировать видеоприем у врача, имеющего практический опыт в лечении сложных и редких онкогематологических патологий.
